肾上腺皮质癌患者可以考虑米托坦治疗。米托坦（mitotane），又名密妥坦，是双对氯苯基三氯乙烷的合成衍生物，是一种独特的抗肿瘤药物。米托坦是白色颗粒状固体，尝起来没有味道，有轻微的芳香气。米托坦治疗经典21-羟化酶缺乏症睾丸肾上腺残余瘤（TART）改善睾丸功能的几例报告；

　　经典21-羟化酶缺乏症先天性肾上腺皮质增生(CAH)患者，用米托坦可以使肾上腺来源的雄激素减少，使糖皮质激素补充的剂量减少，恢复男性TART患者的生育能力。5例CAH伴TART和无精子（2例）/少精子（2例），他们都增加了糖皮质激素剂量但TART未减小、并有体重增加或骨量减少副作用，米托坦起始剂量为0.5-1g/天，然后增加到2-3g/日或最高耐受剂量,通过监测血浆米托坦水平来调整米托坦剂量,维持米托坦药物浓度低于14μg/ml，以避免米托坦毒副作用。最高剂量为0.5、4、1、2.5、3g/天,有4个患者治疗了五年，剩余1例治疗1年因消化道副作用不能耐受停用（2.5g/天）,2例TART消失、1例TART缩小一半、2例TART稳定，在基线抑制素B水平正常者，精子计数显著改善，甚至个别人在停止五年还有精子计数改善，停止治疗没有见到TART复发、睾丸功能保持正常。

　　米托坦治疗可以是CAH患者伴TART/无精子症/抑制素B水平正常的最后手段，仅适用于TART对增加糖皮质激素剂量没有效果、当未进行精液冷冻保存或精液冷冻保存不成功时。米托坦治疗可能影响性腺类固醇生成，不适合长期治疗,米托坦有潜在致畸性和较多副作用,米托坦也会影响氢化可的松代谢，需要更高的氢化可的松剂量。

　　米托坦适用于无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。米托坦亦是多个国际指南和共识推荐的肾上腺皮质癌首选辅助治疗药物。

　　米托坦的用法用量

　　米托坦以每天0.5～1.0g的剂量开始治疗（每天6～15mg/kg，分3～4次口服），并逐渐增加，每1～4周增加0.5～1.0g来避免副作用。米托坦最好进餐时服用（含脂肪高的餐，例如牛奶、巧克力、油）或在睡前随食物服用，用一杯水整片吞服，每天的剂量分2～3次服用；如果是漏服了，不要补量或加量，继续按照原来的用药时间和剂量服用就可以了。

　　如果确实发生了严重的不良反应，则应停药3-5天，然后以较低的剂量重新开始治疗。

　　如服用米托坦最大耐受量3个月仍无效，则停止该药治疗。

　　在库欣病中，高剂量（4至12克/天）单独使用米托坦可以使多达83％的患者获得缓解，但更常见的是低剂量使用米托坦（0.5至4克/天）。

　　治疗肾上腺皮质癌时，如果患者可以耐受较高的剂量，剂量应该持续增加直到发生不良反应为止，如出现不良反应，则减少剂量，直到确定最大耐受量。成人每日剂量为1至6克(可分3至4次服)，以后可逐步递增至每日8至10克，一般建议每日最高剂量为18克，这些剂量调整的基础是依据米托坦的血药浓度。

　　米托坦治疗有效后应改为每天2～4g。

　　对于轻微至中等程度的肝脏或肾脏受损的患者，米托坦的服用剂量需要根据药物的血液浓度相应下调。对于严重程度的肝脏或肾脏受损的患者则不建议服用此药。禁忌症：对此药有过敏反应者不宜服用。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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