系统性硬化病也称硬皮病，是一种影响结缔组织且无法治愈的罕见的自身免疫性疾病。它可引起皮肤和主要器官（如心脏、肺、消化道和肾脏）的瘢痕形成（纤维化），并有可能危及生命。约25%的硬皮病患者在确诊后3年内出现显著的肺部受累。欧洲每100,000人中估计有15-24人患有该疾病。由于硬皮病影响结缔组织，症状可能出现在身体的任何区域，包括皮肤、肌肉、血管和内脏，使其难以诊断。该疾病累及的女性患者是男性患者的四倍，通常在年轻时发病（25-55岁）。

　　SENSCIS研究是在SSc-ILD患者中进行的一项最大的III期、双盲、随机、安慰剂对照试验，纳入了美国、加拿大、中国、日本、德国、法国和英国等32个国家和地区的576例患者（含中国患者）。

　　入选标准包括确诊SSc伴7年内首次非雷诺症状发作，通过高分辨率计算机断层扫描证实的ILD显示纤维化累及至少10%的肺，FVC预测值≥40%，肺一氧化碳弥散量（DLco）预测值30-89%。b,1患者随机接受尼达尼布150mg每日两次或安慰剂。允许接受麦考酚酯或甲氨蝶呤稳定治疗和/或使用泼尼松达10 mg/d的患者参加研究。

　　其主要终点是以52周期间评估的FVC（毫升/年）测量的肺功能年下降率。1 FVC是肺功能既定的测量指标，随着肺间质性疾病（ILD）的进展，肺功能逐渐呈现不可逆地恶化。9试验还收集了其他疾病临床表现的数据，关键次要终点确定为皮肤厚度（通过改良Rodnan皮肤评分（mRSS）较基线的绝对变化测量）和健康相关生活质量（通过第52周圣乔治呼吸问卷（SGRQ）总评分测量）。

　　52周试验结束时，尼达尼布治疗组患者校正后的FVC年下降率（毫升/年）为-52.4，安慰剂组为-93.3（绝对差异为41.0 mL/年[95%CI 2.9,79.0]；p=0.04）。这相当于减缓了肺功能下降44%

　　尼达尼布已在全球70多个国家（含中国）和地区获批用于治疗特发性肺纤维化（IPF），IPF是一种严重的肺部疾病，表现为肺功能下降。全球已有超过70 000例IPF患者接受了尼达尼布治疗。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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