目前喜保宁的具体应用剂量和应用时间还没有一个统一的标准，文献报道的使用剂量为18–200mg/kg/day，美国TSC共识上推荐的起始剂量为50 mg/kg/day，其后根据患儿对于药物的反应，逐步增加到100–150 mg/kg/day。

　　婴儿痉挛症是一组常见的由多种病因导致的婴儿期癫痫综合征，典型征状为睡前或醒后出现一连串点头样痉挛，相关症状可能会持续25~32个月左右，一般在5岁后，85%的患儿痉挛症状逐渐减轻，但此前造成的发育迟缓、智力减退会持续存在，且容易转变为其它类型的癫痫。其中，West综合征为婴儿痉挛症的一个亚型，以"三联征"为特征，包括临床成串痉挛发作、发作间期脑电图高峰失节律及精神运动发育落后。

　　喜保宁Sabril（氨己烯酸）是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂，可以使脑和脑脊液中GABA的水平升高，从1990年代欧洲开始使用该药物治疗婴儿痉挛症，其效果优于ACTH。2009年，美国FDA批准了该药物在美国应用于婴儿痉挛症，目前在欧洲和北美，该药物均已被列为婴儿痉挛的一线药物治疗方案，并且对TSC患者的药物难治性复杂部分性发作也可能有一定效果。

　　美国FDA批准Sabril适用于1个月至2岁儿童患者的单药治疗，其婴儿痉挛的潜在益处超过潜在的视力丧失风险，并作为难治性复杂部分性癫痫发作的成人患者的辅助（附加）治疗（CPS）。

　　2019年1月16日，FDA批准了仿制Sabril（vigabatrin）的通用版本药上市。Vigabatrin在加拿大，墨西哥和英国以Sabril品牌出售。丹麦的品牌名称是Sabrilex。

　　近2年来越来越多的TSC患儿通过使用喜保宁，有效地控制了癫痫。西方国家甚至对未发病的TSC患儿一旦出现脑电异常，就用喜保宁提前预防！

　　喜保宁是一种Y-氨基丁酸(GABA)的合成衍生物，通过不可逆性抑制GABA氨基转移酶而增加抑制性祌经介质GABA在脑中的浓度。可使人脑内GABA水平随着GABA氨基转移酶活性持续迅速地下降而提高，并有明显的量效关系。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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