肾上腺皮质癌(ACC)是最致命的内分泌恶性肿瘤之一。

　　是一种来源于肾上腺皮质的罕见内分泌肿瘤，临床发病率低（约0.52/100万），恶性程度高、侵袭性强、其年发病率估计为百万分之一。

　　这种疾病的预后通常较差，患者的5年总生存率仅为15-44%。局部肿瘤的根治性手术切除是ACC的唯一治愈选择，但许多患者中，癌症已被诊断为晚期，需要药物治疗。

　　转移性ACC的主要药物治疗是米托坦/密妥坦。

　　用法用量：对于18岁以下的儿童，此药的疗效及安全性尚未完全确定，医生会视乎患者的体重或身体表面面积来决定每日服用的剂量成人每日剂量为1至6克(可分3至4次服)，及后可逐步递增至每日8至10克。一般建议每日最高剂量为18克用药禁忌：对此药有过敏反应者不宜服用。

　　对于米托坦的每日服用剂量，在患者中现存在较大争议。介于米托坦的作用机制呈浓度依赖性，理论上用药量越大，效果可能越好。但是根据临床研究发现，米托坦的血药浓度超过20mg/L时，可能会产生严重的神经毒性。血药浓度低于14mg/L时，可能无法达到最佳治疗效果。NCCN指南推荐的用药量为，维持血药浓度为14mg/L～20mg/L。

　　介于米托坦在国内没有获批上市，血药浓度检测也是困扰患者和医生的一大难题。目前中国患者的用药量因人而异，范围大致在4～12粒/天(2g~6g)，其中每日服用4粒的患者居多，具体有效用药量依然存在争议。存在有不少患者因为毒副作用，无法耐受高剂量服药的现象。

　　国外多项研究表明，米托坦的疗效和不良反应与血药浓度呈相关性，使用米托坦治疗需在定期监测血药浓度基础上调整药物剂量。

　　米托坦商品名为Lysodren，由百时美施贵宝(Bristol Meyers Squibb)原研生产，是一种类固醇生成抑制剂和抑制细胞生长的抗肿瘤药物。用于治疗不可切除、转移性或复发性肾上腺皮质癌(ACC)，因为ACC属于超罕见的恶性肿瘤，因此属于罕见病药物。此外，该药有时也可在组合疗法中用于治疗库欣综合征。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

　　更多药品详情请访问 米托坦 https://www.kangbixing.com/drug/mituotan/