吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化性。在动物和体外实验中，吡非尼酮能够抑制重要的促纤维化和促炎细胞因子，抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。对于轻到中度IPF患者，基于随机试验及病例系列研究的数据显示，吡非尼酮能够显著地延缓用力呼吸肺活量（forced vital capacity,FVC）下降速率，具有延缓疾病进展的有益作用，并且一项汇总分析显示吡非尼酮可能降低死亡率。

　　对于更晚期疾病的患者，吡非尼酮的相关研究有限，因为许多关键性试验都排除了这类患者。但后来有数据显示，吡非尼酮在各种严重程度疾病中减缓FVC下降的有效性相似；而能否改善生存质量和/或生存期还需要进一步研究。

　　吡非尼酮的初始用量为每次200mg，每日3次，随后在两周时间内通过每次增加200mg剂量，最后将本品用量维持在每次600mg（每日1800mg）。因空腹服用本品时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。

　　吡非尼酮最常见的副作用包括皮疹（30%）、光敏反应（9%）、恶心（36%）、腹泻（26%）、腹部不适（24%）、消化不良（19%）、厌食（13%）以及乏力（26%）。此外，其他可能的副作用还包括便秘、瘙痒、皮肤干燥、色素沉着过度、头痛以及无力等。

　　在开始治疗之前应检测患者的肝功能指标（谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、胆红素等），随后在治疗的前6个月每月监测一次，之后每3个月监测一次。用药期间应密切观察患者用药耐受情况，若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg（每日1200mg）以上。当合并使用强效或中效CYP1A2抑制剂（比如氟伏沙明、环丙沙星）时，应降低吡非尼酮剂量。

　　特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因不明的慢性、进行性、纤维化性的间质性肺疾病。病变会损伤肺内将氧气送入血液的肺泡，造成肺部僵硬，使氧气难以进入血液，引发咳嗽和呼吸困难。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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