地拉罗司收载于2010年中华医学会儿科分会颁布的《重型β地中海贫血的诊断和治疗指南》，作为新型口服铁螯合剂，地拉罗司（deferasirox，Exjade，DFX，商品名：恩瑞格）服药简便，具有良好的安全性及耐受性，治疗依从性好，祛铁疗效确切，能有效改善患者铁过载状况。铁过载是输血依赖性患者的主要并发症，严重铁过载可引起心脏、肝脏等组织器官功能损害，成为导致患者特别是重型β-地中海贫血患者死亡的主要原因。

　　去铁胺和去铁酮的联合祛铁治疗可以有效地改善铁过载患者的病情，但繁琐的用药方式大大影响了治疗依从性。地拉罗司是一种新型口服铁螯合剂，具有良好的安全性及耐受性，每天1次的服药方式简便，治疗依从性好，能显著改善患者的生活质量。地拉罗司祛铁疗效确切，能更有效地降低患者铁沉积，预防和治疗心脏铁沉积，明显改善患者心脏功能。

　　作为简便、安全、有效的铁螯合剂，地拉罗司将在临床广泛应用，更好地满足铁过载患者祛铁治疗需要。以往铁螯合剂治疗方式有两种：一个是静脉注射，一个是通过注射泵将药剂输入体内，患者必须定期到医院才能完成治疗。恩瑞格（地拉罗司分散片）一天只需口服一次。它不仅非常有效而且具有良好的耐受性，使患者无须再终身承受因其他螯合剂使用造成的皮下注射和注射泵的不适。

　　适应症：

　　用于因长期输血导致铁质积聚的患者（如患有贫血、地中海贫血症或其他罕见的贫血症），适用于两岁以上儿童及成人服用。

　　用法用量：

　　建议有铁质积聚患者，例如需要长期输血人士(输血量达100毫升/公斤)及血清铁蛋白超过1000微克/升；对应身体重量，初期建议每日服用20毫克/公斤剂量的地拉罗司。详见说明书。

　　作用机制：

　　地拉罗司是口服的活性螯合剂，与铁（Fe3+）具有高度选择性。它是具有3个突起的配基，以2：1的比例与铁高亲和性结合。尽管地拉罗司与锌和铜的亲合力非常低，但是给药后血清中这些痕量金属的浓度仍有不同程度的下降。尚不明确这些金属浓度的降低的临床意义。

　　国内外研究及生产情况：

　　地拉罗司（deferasirox）是一种口服铁螯合剂，2005年被FDA批准用于治疗输血导致的慢性铁过量（Chronic Iron Overload），原研是诺华制药。2013年1月FDA批准扩大适应症，治疗非输血依赖性地中海贫血（Non-Transfusion Dependent Thalassemia Syndromes，NTDT）导致的慢性铁过量，Exjade成为首个治疗该适应症的药物。NTDT是一种温和的地中海贫血，不需要频繁输血，但患者即便不输血，也会蓄积过量的铁而损害多种组织器官。目前，在全世界有超过100个国家中已批准地拉罗司用于治疗2岁以上儿童输血性铁过载。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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