Kineret（anakinra） 阿那白滞素 是一种白细胞介素-1α和β受体拮抗剂，在美国用于减少18岁或一种或多种缓解疾病的抗风湿药(DMARDs)失败的老年人；用于治疗新生儿发病的多系统炎症性疾病(NOMID)，这是一种与低温相关的周期性综合征(CAPS)；以及用于治疗白细胞介素-1受体拮抗剂(DIRA)缺乏症。
Kineret（anakinra） 阿那白滞素 是通过基因重组技术所产生的人白介素1受体拮抗剂（IL-1Ra）。阿那白滞素（anakinra）已被批准用于治疗患有系统性青少年特发性关节炎（SJIA）和成人斯蒂尔病（AOSD）。白细胞介素-1受体缺乏症（Deficiency IL-1 Receptor Antagonist，DIRA）是由IL1RN基因的遗传突变引起的一种超罕见的自发性免疫疾病，编码白介素1受体拮抗剂（IL-1Ra）蛋白。在DIRA患者中，IL-1Ra的缺乏会导致作用异常IL-1信号转导，累及皮肤和骨骼，并导致发生威胁生命的全身性炎症。
IL1RN基因产生白介素1受体拮抗剂（IL-1Ra）蛋白，该蛋白在调节白介素1（IL-1）信号传导通路中起着关键作用。IL-1会驱动炎症发生，并在人体的免疫反应中起重要作用。IL-1促炎信号主要通过IL-1α和IL-1β传递。IL-Ra与IL-1α和IL-1β竞争，抑制促炎信号传导。在DIRA患者中，IL-1Ra的缺乏会导致IL-1α和IL-1β发挥作用，从而发生与皮肤和骨骼有关的威胁生命的全身性炎症。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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