肾上腺皮质癌（ACC），是一种极为罕见、具有高度侵袭性的内分泌恶性肿瘤。这种罕见病有时会有明显症状，引起库欣综合征，让患者出现“满月脸”、“水牛背”等问题，或让女性产生男性化特征，如多毛、声音低沉、乳房萎缩、月经减少等。但有时，肾上腺皮质癌症状并不明显具有激素紊乱特征，只会出现上腹部肿块。

　　肾上腺皮质癌的5年生存率不佳，但也符合大多数癌症“早发现、早诊断、预后好”的特点，患者预后的蕞重要临床因素为疾病分期和手术切除的完全程度（切缘有无肿瘤累及）。数据显示，1期患者5年生存率可达81%，2期患者的5年生存率为61%，3期患者的5年生存率为50%，而4期（晚期）患者5年生存率只有13%。

　　据《肾上腺皮质癌诊治专家共识》介绍，化疗药物米托坦，是美国食品药品监督管理局（FDA）和欧洲药品管理局功批准的肾上腺皮质癌的唯一药物，该药可通过抑制线粒体呼吸、引起线粒体相关膜功能障碍及内质网应激等途径减少ACC细胞增殖，同时通过调控多种类固醇激素合成酶的功能和表达水平进而降低ACC细胞分泌功能，是多个国际指南和共识推荐的ACC首选辅助治疗药物。

　　在适用范围上，米托坦不仅可以用于不可手术或广泛转移的ACC患者，还可以用于可手术患者的术后辅助治疗，能帮助患者延长无复发生存期和总生存期。因此，国际上多个ACC诊疗的相关指南，都推荐了该药。

　　具体适应症包括：

　　1.根治性术后高复发风险患者的辅助治疗。

　　2.根治性术后低复发风险患者，经多学科MDT讨论后确定是否使用。

　　3.不可完整手术切除的晚期/复发性ACC患者，经多学科MDT讨论后，可选择米托坦单药治疗或米托坦联合EDP化疗（依托泊苷、阿霉素和顺铂）/米托坦联合（E）P-M化疗。

　　米托坦/密妥坦(Mitotane/Lysodren)是一种肾上腺细胞毒性活性物质，可抑制肾上腺皮质产生皮质类固醇激素。对米托坦作用方式的研究发现，该药有两个主要的生物学效应：一是通过线粒体改变和抑制甾醇-O-酰基转移酶1（SOAT1）的活性，米托坦可对肾上腺皮质细胞产生直接的细胞毒性作用；二是通过改变皮质醇的外周代谢并直接抑制肾上腺皮质分泌皮质类固醇，来抑制皮质类固醇的合成。

　　肾上腺位于肾脏上方，可产生激素，包括皮质醇、醛固酮和男性性激素。这些腺体中的肿瘤很常见，但ACC是一种罕见的侵袭性癌症，生长在腺体外部。肾上腺肿瘤会导致多种激素产生过多。ACC的症状包括面部、胸部和背部毛发过度生长，以及恶心/呕吐、肌肉无力、背部和腹部疼痛、排尿次数增多、体重增加、高血压和高血糖。用手术切除受影响的肾上腺通常是首选治疗方法，但对于无法手术治疗的患者急需新的治疗选择。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：米托坦(MITOTANE)中文说明书详细介绍

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