lgA肾病是我国肾病人数最多、影响最大的肾病类型，患者每2到3个人里面，就有1个lgA肾病患者。任其发展可导致终末期肾病，即尿毒症。
　　该病50多年前就被法国科学家发现，是全球最常见的原发性肾小球疾病，患者群体以青壮年为主，病因未完全搞清楚，但已成为慢性肾病和肾衰竭的第一原因。
　　lgA肾病目前不能完全治愈，也没有专门对症药物，它的难治性在于是多病因的肾病，通俗理解有3条：
　　1、lgA如同人体的“护卫”，外形像两头削尖的牙签，在血液里穿行，保护细胞安全，刺伤入侵的病原体，还参加人体肝肾代谢，作用重要。
　　但有的人lgA不一样，青壮年时期变异得如同筷子一般大，在肝脏还好，但到了肾脏就卡住了，肾脏排不出，还把肾小球刺伤，大量尿蛋白流失，诱发炎症反应。
　　2、lgA肾病会引起血尿、蛋白尿、高血压和肾功受损，尤其是尿蛋白损毁严重。但大多数患者毫无症状，只有体检才大吃一惊，而实际上肾脏早已被伤得千疮百孔，直接进入肾衰阶段。
　　3、即使被发现，lgA肾病也会继续进展，一方面是支持治疗没做好，相关药物降低尿蛋白的程度偏低，达不到要求。另一方面是lgA病因较多，重要的有血管紧张素、内皮素等，单一的药物难以应对。
　　美国FDA加速批准了lgA肾病药物上市，让业界精神一振。这款药物叫斯帕森坦（司帕生坦），美国吉利德公司生产。

　　斯帕森坦原来是作为新一代高血压单药研发的，毕竟从2000年起，全球就再没有新的高血压单药问世。但2018年前后，研究人员发现，它除了能狙击血管紧张素这个伤肾原因，还能狙击内皮素，一药多用。
　　研究人员尝试用斯帕森坦治疗节段性肾小球硬化，获得成功，意味着它应该可以用来对付lgA肾病。相关临床试验立即开展，并于2021年公布了3期临床试验中期结果。
　　使用沙坦类药物（厄贝沙坦），患者尿蛋白降低15.1%，使用斯帕森坦，尿蛋白降低达到49.8%，斯帕森坦的功效是对照组的3倍以上。
　　这意味着斯帕森坦很可能成为lgA肾病的首选药，而且数据突出，疗效确切，如果没有节外生枝，将很快获批上市。临床试验已证实，斯帕森坦比沙坦类药物治疗lgA肾病效果好很多。
　　斯帕森坦/司帕生坦(Filspari/Sparsentan)说明书介绍
　　【生产厂家】Travere Therapeutics,Inc.
　　【商标】FILSPARI
　　【通用名】sparsentan
　　【中文译名】斯帕森坦、司帕生坦
　　【规格】30片/瓶：①200mg片剂；400mg片剂。
　　【存储】储存温度为20°C至25°C（68°F至77°F），外出允许温度为15°C至30°C（59°F至86°F）。将FILSPARI储存在其原始容器中。
　　【FILSPARI适应症和用法】
　　FILSPARI是一种内皮素和血管紧张素II受体拮抗剂，适用于降低有疾病快速进展的风险（通常尿蛋白与肌酐比值(UPCR)≥1.5g/g）的原发性免疫球蛋白A肾病(IgAN)成年患者的蛋白尿。基于蛋白尿的降低，该适应症获得了加速批准。尚未确定FILSPARI是否能减缓IgAN患者的肾功能下降。对该适应症的持续批准可能取决于在确认性临床试验中对临床益处的验证和描述。
　　【FILSPARI剂量和给药】
　　•在开始用FILSPARI治疗之前，停止使用肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)抑制剂、内皮素受体拮抗剂(ERA)或aliskiren。
　　•每天一次口服200mg FILSPARI开始治疗。14天后，根据耐受情况增加至推荐剂量400mg，每日一次。当中断后恢复用FILSPARI治疗时，考虑滴定FILSPARI，从200mg每天一次开始。14天后，增加至推荐剂量400mg，每日一次。
　　•指导患者在早餐或晚餐前用水吞服整片药片。
　　【FILSPARI剂型和强度】
　　片剂：200mg和400mg。
　　【FILSPARI禁忌症】
　　•怀孕。
　　•请勿将FILSPARI与血管紧张素受体阻滞剂、内皮素受体拮抗剂或aliskiren联合用药。
　　【FILSPARI警告和注意事项】
　　•肝毒性
　　•胚胎-胎儿毒性
　　•低血压
　　•急性肾损伤
　　•高钾血症
　　•体液潴留
　　【FILSPARI不良反应】
　　最常见的不良反应(≥5%)为外周水肿、低血压(包括体位性低血压)、头晕、高钾血症和贫血。详情请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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