肾上腺皮质癌（ACC）是一种极为罕见、具有高度侵袭性的内分泌恶性肿瘤。这种罕见病有时会有明显症状，引起库欣综合征，让患者出现"满月脸"、"水牛背"等问题，或让女性产生男性化特征，如多毛、声音低沉、乳房萎缩、月经减少等。但有时，肾上腺皮质癌症状并不明显具有激素紊乱特征，只会出现上腹部肿块。

　　肾上腺皮质癌的5年生存率不佳，但也符合大多数癌症"早发现、早诊断、预后好"的特点，患者预后的蕞重要临床因素为疾病分期和手术切除的完全程度（切缘有无肿瘤累及）。数据显示，1期患者5年生存率可达81%，2期患者的5年生存率为61%，3期患者的5年生存率为50%，而4期（晚期）患者5年生存率只有13%。

　　据《肾上腺皮质癌诊治专家共识》介绍，化疗药物米托坦，是美国食品药品监督管理局（FDA）和欧洲药品管理局功批准的肾上腺皮质癌的唯一药物，该药可通过抑制线粒体呼吸、引起线粒体相关膜功能障碍及内质网应激等途径减少ACC细胞增殖，同时通过调控多种类固醇激素合成酶的功能和表达水平进而降低ACC细胞分泌功能，是多个国际指南和共识推荐的ACC首选辅助治疗药物。

　　米托坦是肾上腺皮质的抑制剂。它可作为胆固醇侧链裂解酶的抑制剂，程度较轻。此外，米托坦通过未知机制对肾上腺皮质具有直接和选择性的细胞毒性作用，从而导致与DDD类似的永久性肾上腺萎缩。米托坦可呈浓度依赖性抑制人ACC细胞SW13及H295Ｒ增殖，H295R细胞对米托坦较SW13细胞更敏感。米托坦对ACC细胞具有肾上腺素溶解作用，并抑制类固醇激素合成，对库欣综合征患者有益。

　　一项关于米托坦回顾性研究显示，术后辅助米托坦治疗显著延长无复发生存期（中位无复发生存期为42月，而未治疗组10个月）。FIRM-ACT临床研究证实了以米托坦为基础的联合化疗为晚期肾上腺皮质癌一线治疗的地位，米托坦联合EDP化疗组肿瘤应答率高（23.2%vs9.2%，P<0.001）；且中位无复发生存期更长（5.0个月vs 2.1个月）。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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