小脑萎缩并不完全是一种疾病，而是一种神经影像学发现。不仅可见于一些遗传性、退行性疾病，也可见于一些急性疾病的晚期，如急性小脑炎、某些药物中毒等。甚至在一些临床无症状的个体中，影像学检查也可见到小脑萎缩。这在老年人中尤其常见。其共同特点是神经影像学检查显示小脑体积缩小、脑沟增宽。
　　小脑萎缩的症状：共济失调、语言障碍、眼球运动障碍、肌张力减低、非运动性表现等

　　他替瑞林（Taltirelin）是日本田边三菱公司研发的治疗小脑萎缩的药物，2000年7月在日本上市，用于改善脊髓小脑变性病人的共济失调。这是世界上第一个批准的口服促甲状腺素释放激素(TRH)，除具有内分泌作用外，还可发挥一定的中枢神经系统(CNS)作用。

　　他替瑞林Taltirelin临床评价
　　存在于脑内的促甲状腺素释放激素(TRH)，与其他神经递质或调质共定位，发挥神经递质或神经调质的功能。所以TRH及其类似物便具有神经保护的作用。
　　根据研究表明，脑内的多巴胺参与运动系统的调节，而脊髓小脑性共济失调(SCA)的主要症状之一是进行性运动协调功能减退。而TRH及其类似物则被证明可以改变乙酰胆碱酯酶和多巴胺的代谢，从而激活多巴胺系统。
　　在一项随机、双盲、安慰剂对照Ⅲ期临床试验中，427名脊髓小脑变性患者随机进行他替瑞林和安慰剂的治疗，28周后，他替瑞林组整体改善率明显优于安慰剂组(P<0.001)，而且共济失调的累计变化率为27.1%，而安慰剂组则为39.4%，而且不良反应的发生率安慰剂组与他替瑞林组基本上相等，为14.1%。而到了2009年，Zenichiro Kato等人，在一名Ⅲ型脊髓性肌萎缩的18岁男性患者身上再次发现，口服他替瑞林水合物后其肌力得到明显提高。
　　临床效果：
　　他替瑞林是全球首个获批的口服促甲状腺素释放激素（TRH）类似物，除了内分泌作用外，还能发挥一定的中枢神经系统（CNS）作用。药理功效研究表明，他替瑞林通过脑TRH受体对CNS产生强烈而持久的多重作用。其对中枢神经系统的刺激作用比TRH强10～100倍，作用持续时间比TRH长约8倍。
　　他替瑞林说明书
　　中文名：他替瑞林
　　商品名：Ceredist
　　英文名：Taltirelin
　　日文名：タルチレリン錠5mg「サワイ」
　　规格：片剂28粒，5mg/粒
　　生产厂家：日本Tanabe Seiyaku公司
　　国外上市：2000年9月首次在日本上市，适用于改善脊髓小脑变性病人的共济失调症状。
　　中国上市：日本他替瑞林国内没有上市
　　适应症：用于改善由脊髓小脑功能障碍引起的共济失调（肌肉运动障碍）症状。这些症状包括：运动不协调，步态异常，言语变化，眼球运动异常等。
　　服用方法：成人1日2次，1次1片，早晚饭后口服，一盒28粒，可根据年龄、症状进行适当增减。一般是6盒为一个疗程（3个月），一盒两盒后慢慢就会效果明显，停用需要慢慢减量。
　　副作用：
　　1.神经系统头疼，头晕，犯困，发呆，失眠等；
　　2.消化系统恶心呕吐，食欲不振，胃部不适，腹痛，口渴，便秘；
　　3.血液红细胞减少，血红蛋白减少等
　　关于他替瑞林，三菱田边研制的价格一片大约在970多日元(约49人民币，一天就得将近100块钱)，对不少患者来说，长期吃经济负担还是比较重的，不过目前仿制药已经有了，Sawai、JG，都是获得了田边三菱的专利授权后上市的。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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