Diacomit（司替戊醇）是一种抗癫痫药，可以治疗癫痫发作。其作用机制尚不完全清楚，但据信它通过提高大脑中一种名为γ-氨基丁酸(GABA)的化学物质的活性来帮助平息和阻止可能引发癫痫发作的信号。它还有助于提高氯巴占(Onfi)的水平，氯巴占是另一种与Diacomit（司替戊醇）一起服用的癫痫药物。
司替戊醇原研企业是是法国Biocodex，有胶囊剂和干混县剂两种剂型。司替戊醇因其可用于婴儿严重肌阵挛性癫痫(SMEI)，最早于2001年被欧盟认定为'孤儿药”。2007年，司替戊醇正式在欧盟获批上市(商品名:Diacomit)，可与氨巴占和丙戊酸盐联合使用，用于婴儿期严重肌阵挛性癫痫(SMEl，Dravet综合征)的难治性全身性强直性阵挛性癫痫发作的辅助治疗;随后于2012年在日本和加拿大获得批准。
2018年8月20日，由法国的Biocodex Sa公司研发的新型治疗癫痫的抗惊厥药物司替戊醇（stiripentol）获得美国FDA批准上市，其商品名为Diacomit。与氯巴占联合治疗2岁及以上Dravet综合征相关癫痫发作患者。
2022年9月，FDA批准司替戊醇扩大适应症，用于治疗6个月及以上、体重15磅或以上月正在服用氨巴占的Dravet综合征相关癫痫发作。
另外，司替戊醇原研产品未进入国内市场。美国FDA也在2008年授予了它用于治疗Dravet综合征的孤儿药资格。
Dravet综合征，别名婴儿严重肌阵挛癫痫或德拉韦综合征，是一种罕见的严重进行性癫痫性脑病，被国际抗癫痫联盟列为最有害的癫痫病之一。于1978年由法国医生Charlotte Dravet首次报道，后于2001年由国际抗癫痫联盟正式命名为DS，并在癫痫综合征分组中被归为癫痫性脑病组。
DS为婴儿期起病的药物难治性癫痫综合征，患病率为1/40900~1/22000。患儿常存在智力、语言、动作等发育迟缓或倒退，几乎所有患儿都可出现认知损害，一半患儿智力受到严重损伤。主要表现为强直-阵挛（全身性癫痫发作，以意识丧失和全身抽搐为临床特征）发作。DS属于遗传性病因导致的癫痫，该病预后较差，约15%的病死率发生在成年时期，死因包括癫痫突然发作伴随着癫痫持续状态的器官衰竭等。司替戊醇干混悬剂可用于与氯巴占和丙戊酸盐联合使用，辅助治疗婴儿期严重肌阵挛性癫痫（SMEI，Dravet综合征）的难治性全身性强直性阵挛性癫痫发作。
临床实验数据表明，患者在使用司替戊醇后，全身性阵挛发作或强制阵挛发作的频率明显降低，证实了司替戊醇在治疗Dravet综合征相关癫痫发作的有效性，对患者的生存质量以及延长生存时长都有可观的疗效。
用药时需注意诸多事项。对司替戊醇过敏及有谵妄发作精神史者禁用；妊娠期妇女、肝肾功能不全者需慎用，哺乳期妇女如使用应暂停哺乳。同时，它与一些药物可能会相互作用，使用前务必告知医生正在使用的其他药物。
用法用量需根据患者体重计算给药剂量，分2-3次服用，且与氯巴占或丙戊酸盐联合辅助治疗开始时应采取剂量递增方式。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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